|
Papilomatosis
Laringea Recurrente Juvenil
Papilomatosis
Laringea Recurrente (PLR) es una enfermedad rara. Fue descrita por
primera vez hace 300 años y se caracteriza por crecimientos
tipo verruga en el tracto aerodigestivo, con predilección
por la laringe. PLR tiene una distribución etaria bimodal.
PLR Juvenil ocurre en pacientes de 5 años o menores, con
aproximadamente el 25% de los casos juveniles que se presentan en
la infancia. La PLR Adulta se presenta generalmente en la tercera
década de la vida. La forma juvenil de la PLR es más
agresiva, tiene mayor impacto en la calidad de vida del paciente
y tiene mayores costos para el sistema de salud.
En la población
pediátrica la PLR es el tumor benigno más común
de la laringe, afectando 4.3 por 100.000 infantes y niños
de los Estados Unidos. Aproximadamente 75% de los niños afectados
son primogénitos, nacidos por parto vaginal y con madres
adolescentes, una triada clínica que es reconocida como un
factor de riesgo de la enfermedad. Tanto niños como niñas
son afectados por igual.
La enfermedad
es causada por el virus del papiloma humano (VPH). El VPH es transmitido
a los niños durante el nacimiento durante su paso a través
del canal vaginal y tiene su origen en una infección viral
latente o activa. El factor de riesgo más fuerte para la
PLR Juvenil es una historia materna de verrugas genitales.
La enfermedad,
si bien benigna, tiene un curso potencialmente fatal. La escisión
de los papilomas laríngeos ayuda a prevenir la asfixia y
mejora la voz. A pesar de los tratamientos quirúrgicos el
crecimiento de los papilomas tiende a recurrir después de
meses o, incluso, semanas.
Niños
con PLR Juvenil terminan repitiendo costosos tratamientos, a veces
más de 100, para reducir el tamaño de las lesiones
verrugosas en la vía aérea superior. El costo total
a lo largo de la vida para tratar un caso de PLR es de US$ 60.000.00
a US$ 470.000.00.
El curso de
la PLR es variable, desde la remisión espontánea a
múltiples recurrencias y transformación maligna. La
remisión espontánea puede ocurrir pero la edad de
la remisión es variable e impredecible. Algunos niños
nunca entrar en remisión y llevan su enfermedad hasta la
edad adulta. A pesar de que esta enfermedad es rara tiene un tremendo
impacto en el paciente, su familia y el sistema de salud.
Causa de
la Enfermedad
La PLR es producida
por el virus del papiloma humano, tipo 6 y 11 con mayor frecuencia.
Con menor frecuencia el tipo 18. Esos mismos tipos esta asociados
con frecuencia con las verrugas genitales. Por esta razón
se considera que la PLR juvenil es transmitida de la madre al niño
durante la labor de parto, mientras que en el adulto la transmisión
es de tipo sexual. Otro factor que podría estar implicado
en la PLR juvenil es el déficit inmunitario del huésped.
La infección por virus de papiloma humano es más severa
en pacientes con inmunodeficiencias primarias o secundarias.
Síntomas
de la Enfermedad
Los niños
con PLR juvenil presentan síntomas de obstrucción
de las vías aéreas superiores. Es frecuente que estos
niños se diagnostiquen mal y se atribuya los síntomas
al asma, crup o bronquitis crónica. La triada sintomática
clásica en estos niños incluyen: ronquera, estridor
y dificultad respiratoria. Otros síntomas son tos persistente,
neumonía recurrente, dolor al tragar, retraso en el desarrollo
y cuadros agudos respiratorios graves.
El diagnóstico
diferencial incluye: asma, crup, bronquitis, masa mediastinal, laringomalacia
Tratamiento
No hay un tratamiento
definitivo para esta enfermedad; no obstante, el tratamiento más
utilizado es la escisión quirúrgica de los papilomas.
También se utiliza el láser de CO2 que permite una
escisión muy precisa, evita la pérdida de sangre y
provoca lesión por calor mínima para los tejidos adyacentes
al tumor.
A la par del
tratamiento quirúrgico se recomienda también alfa-interferón
en algunos pacientes. Otros tratamientos incluyen: indole-3-carbinol,
cidofovir, aciclovir, y terapia fotodinámica.
Fuente
Stamataki, S. et al. Juvenil Recurrent Respiratory Papillomatosis:
Still a Mystery Desease With Difficult Management. Head and Neck.
February, 2007.
Más
Información ...
|
SUSCRIBASE 
