Achard Thiers, Síndrome de
Sinónimos:
Adenoma
Asociado a Virilización en Mujeres Mayores
Mujer Diabética Barbuda, Síndrome de la
Descripción
de la Enfermedad:
El
síndrome de Achard Thiers es una enfermedad rara que afecta a mujeres
postmenopaúsicas y se caracteriza por diabetes y virilización (desarrollo
de caracteres sexuales secundarios masculinos).
Fue descrita por primera vez en 1921 por Emile C. Achard y Joseph
Thiers, como diabetes de la mujeres barbudas.
Los síntomas se desarrollan por la superproducción de andrógenos
(las hormonas masculinas) y de otras hormonas adrenocorticales (es
decir, 11-hidroxiesteroides) por las glándulas suprarrenales.
Clínicamente se caracteriza por combinar síntomas del síndrome adrogenital
y del síndrome de Cushing, voz grave, hirsutismo, obesidad, hipertrofia
del clítoris hipoplasia o adenoma de la corteza adrenal, amenorrea,
hipertensión arterial y osteoporosis.
Se acompaña de cirrosis hepática, atrofia o esclerosis ovárica,
e incremento del tamaño de los islotes de Langerhans.
Si el síndrome de Achard Thiers no se trata, pueden aparecer complicaciones
como hipertensión arterial y enfermedad cardíaca.
Fuente
Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
http://iier.isciii.es/
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