Enfermedad de Abt Letterer Siwe
Sinónimos:
Granuloma Eosinofílico
Hand Schuller Christian, Síndrome de
Schuller Christian, Enfermedad de
Hashimoto Pritzker, Síndrome de
Histiocitosis Aguda Diseminada
Abt Letterer Siwe, Enfermedad de
Granulomatosis de Células de Langerhans
Histiocitosis de Células de Langerhans
Letterer Siwe, Síndrome de
Descripción de la Enfermedad:
La histiocitosis X es un término con el que anteriormente se nombraba a tres enfermedades de la sangre que comparten características clínicas básicas y un origen común.
Como resultado de una comprensión mejor de esta enfermedad infantil, actualmente se las conoce con el término de Histiocitosis de las Células de Langerhans. Este grupo de enfermedades desarrolla síntomas semejantes aunque muy variables en severidad, según los casos.
La característica más común es la acumulación anormal de histiocitos (un tipo específico de células) en varios órganos formando granulomas. El tipo de daño causado por estas acumulaciones depende del tamaño y de la localización del granuloma (aumento anormal de la presión intraocular).
Los huesos, piel, hígado, bazo, pulmones y cerebro son los órganos que se afectan con mayor frecuencia. Los granulomas no son cancerosos a pesar de su curso clínico y las terapias agresivas que se utilizan se asemejan a las utilizadas para los pacientes con cáncer.
La mayoría de los casos son esporádicos (no familiares). No se ha identificado ningún modelo claro de herencia, aunque más de un caso ha aparecido en la misma familia.
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Fuente
Instituto de Investigación de Enfermedades Raras
http://iier.isciii.es/
