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El
Síndrome de Guillain-Barré es un trastorno en el que
el sistema inmunológico del cuerpo ataca a parte del sistema
nervioso periférico. Los primeros síntomas de esta
enfermedad incluyen distintos grados de debilidad o sensaciones
de cosquilleo en las piernas. En muchos casos, la debilidad y las
sensaciones anormales se propagan a los brazos y al torso. Estos
síntomas pueden aumentar en intensidad hasta que los músculos
no pueden utilizarse en absoluto y el paciente queda casi totalmente
paralizado. En estos casos, el trastorno pone en peligro la vida
- potencialmente interfiriendo con la respiración y, a veces,
con la presión sanguínea y el ritmo cardíaco
- y se le considera una emergencia médica. El paciente es
colocado a menudo en un respirador para ayudarle a respirar y se
le observa de cerca para detectar la aparición de problemas,
tales como ritmo cardíaco anormal, infecciones, coágulos
sanguíneos y alta o baja presión sanguínea.
La mayoría de los pacientes se recuperan, incluyendo a los
casos más severos del Síndrome de Guillain-Barré,
aunque algunos continúan teniendo un cierto grado de debilidad.
El
Síndrome de Guillain-Barré puede afectar a cualquier
persona. Puede atacar a la persona en cualquier edad y ambos sexos
son igualmente propensos al trastorno. El síndrome es raro
y aflige sólo a una persona de cada 100,000. Generalmente,
el Síndrome de Guillain-Barré ocurre unos cuantos
días o una semana después de que el paciente ha tenido
síntomas de una infección viral respiratoria o gastrointestinal.
Ocasionalmente, una cirugía o una vacuna pueden desencadenar
el síndrome. El trastorno puede aparecer en el curso de varias
horas o varios días o puede requerir hasta 3 ó 4 semanas.
La mayoría de las personas llegan a la etapa de mayor debilidad
dentro de las 2 primeras semanas de la aparición de los síntomas
y, para la tercera semana de la enfermedad, un 90 por ciento de
los pacientes están en su punto de mayor debilidad.
Nadie
conoce aún por qué el Síndrome de Guillain-Barré
ataca a algunas personas y a otras no. Ni nadie sabe qué
exactamente desencadena la enfermedad.
Lo
que los científicos sí saben es que el sistema inmunológico
del cuerpo comienza a atacar al propio cuerpo, lo que se conoce
como una enfermedad autoinmunológica. Comúnmente,
las células del sistema inmunológico atacan sólo
a material extraño y a organismos invasores. En el Síndrome
de Guillain-Barré, no obstante, el sistema inmunológico
comienza a destruir la cobertura de mielina que rodea a los axones
de muchos nervios periféricos, o incluso a los propios axones
(los axones son extensiones delgadas y largas de las células
nerviosas que transmiten las señales nerviosas). El recubrimiento
de mielina que rodea al axón acelera la transmisión
de las señales nerviosas y permite la transmisión
de señales a través de largas distancias.
En
enfermedades en las que los recubrimientos de mielina de los nervios
periféricos son lesionados o quedan afectados, los nervios
no pueden transmitir señales con eficiencia. A ello se debe
el que los músculos comiencen a perder su capacidad de responder
a los mandatos del cerebro, mandatos que han de transportarse a
través de la red nerviosa. El cerebro también recibe
menos señales sensoriales del resto del cuerpo, resultando
en una incapacidad de sentir las texturas, el calor, el dolor y
otras sensaciones. Como alternativa, el cerebro puede recibir señales
inapropiadas que resultan en cosquilleo de la piel o en sensaciones
dolorosas. Debido a que las señales que van hacia y vienen
desde los brazos y las piernas han de recorrer largas distancias,
son las más vulnerables a interrupción. Por tanto,
las debilidades musculares y las sensaciones de cosquilleo aparecen
inicialmente en las manos y en los pies y progresan hacia arriba.
Cuando
el Síndrome de Guillain-Barré va precedido de una
infección viral, es posible que el virus haya cambiado la
naturaleza de las células en el sistema nervioso por lo que
el sistema inmunológico las trata como células extrañas.
También es posible que el virus haga que el propio sistema
inmunológico sea menos discriminador acerca de qué
células reconoce como propias, permitiendo a algunas de las
células inmunológicas, tales como ciertas clases de
linfocitos, atacar la mielina. Los científicos están
investigando éstas y otras posibilidades para determinar
por qué el sistema inmunológico funciona mal o es
perturbado en el Síndrome de Guillain-Barré y otras
enfermedades inmunológicas. La causa y la trayectoria del
Síndrome de Guillain-Barré es un área activa
de investigación neurológica e incorpora los esfuerzos
de colaboración de los científicos neurológicos,
inmunológicos y virólogos.
El
Síndrome de Guillain-Barré se denomina síndrome
más que enfermedad porque no está claro el que entre
en juego un agente patógeno concreto. Un síndrome
es una condición médica caracterizada por un cúmulo
de síntomas (lo que siente el paciente) y signos (lo que
el médico puede observar o medir). Los signos y síntomas
del síndrome pueden ser bastante variados, por lo que los
médicos pueden, en raras ocasiones, encontrar difícil
diagnosticar el Síndrome de Guillain-Barré en sus
primeras etapas.
Varios
desórdenes tienen síntomas similares a los que se
encuentran en el Síndrome de Guillain-Barré, por lo
que los médicos examinan e interrogan a los pacientes cuidadosamente
antes de hacer un diagnóstico. Colectivamente, los signos
y síntomas forman un cierto patrón que ayuda a los
médicos a diferenciar el Síndrome de Guillain-Barré
de otros desórdenes. Por ejemplo, los médicos observarán
si los síntomas aparecen en ambos lados del cuerpo (lo más
común en el síndrome de Guillain-Barré) y la
velocidad con la que aparecen los síntomas (en otros desórdenes,
la debilidad muscular puede progresar a través de meses en
vez de días o semanas). En Guillain-Barré los reflejos,
tales como la reacción de la rodilla al golpearla, usualmente
desaparecen. Debido a que las señales que viajan a través
del nervio son más lentas, una prueba de velocidad de la
conducción nerviosa (NCV) puede ayudar al médico en
el diagnóstico. En los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré,
el líquido cerebroespinal que baña la
médula
espinal y el cerebro contiene más proteína de lo normal.
Por lo tanto, un médico puede decidir hacer una punción
lumbar, un procedimiento en el que el médico inserta una
aguja en la parte inferior de la espalda del paciente para sacar
líquido cerebroespinal de la columna espinal.
No
hay una cura conocida para el Síndrome de Guillain-Barré.
Sin embargo, hay terapias que reducen la gravedad de la enfermedad
y aceleran la recuperación en la mayoría de los pacientes.
Hay también cierto número de formas de tratar las
complicaciones de la enfermedad.
Por
lo general, la plasmaféresis y la terapia de inmunoglobulina
de alta dosis son los remedios utilizados. Ambos son igualmente
eficaces, pero la inmunoglobulina es más fácil de
administrar. La plasmaféresis es un método mediante
el cual se saca sangre entera del cuerpo y se procesa de forma que
los glóbulos blancos y rojos se separen del plasma o la porción
líquida de la sangre. Las células de la sangre se
devuelven luego al paciente sin el plasma, el cual el cuerpo sustituye
rápidamente. Los científicos no conocen todavía
exactamente por qué funciona la plasmaféresis pero
la técnica parece reducir la gravedad y duración del
episodio de Guillain-Barré. Esto quizás se deba a
que la porción del plasma de la sangre contiene elementos
del sistema inmunológico y puede ser tóxico para la
mielina.
En
la terapia de inmunoglobulina de alta dosis, los médicos
administran inyecciones intravenosas de proteína que, en
cantidades pequeñas, el sistema inmunológico utiliza
naturalmente para atacar a los organismos invasores. Los investigadores
han descubierto que la administración de altas dosis de estas
inmunoglobulinas, derivadas de un conjunto de miles de donantes
normales, a pacientes de Guillain-Barré puede reducir el
ataque inmunológico sobre el sistema nervioso. Los investigadores
no conocen por qué o cómo funciona esto, aunque se
han propuesto varias hipótesis.
También
se ha probado el uso de hormonas esteroides como forma de reducir
la gravedad de Guillain-Barré, pero los estudios clínicos
controlados han demostrado que este tratamiento no sólo no
es eficaz, sino que puede incluso tener un efecto perjudicial sobre
la enfermedad.
La
parte más crítica del tratamiento de este síndrome
consiste en mantener el cuerpo del paciente funcionando durante
la recuperación del sistema nervioso. Esto puede requerir
a veces colocar al paciente en un respirador, un monitor del ritmo
cardíaco u otras máquinas que ayudan a la función
corporal. La necesidad de esta maquinaria compleja es una de las
razones por la que los pacientes del Síndrome de Guillain-Barré
son tratados usualmente en los hospitales, a menudo en la sala de
cuidados intensivos. En el hospital, los médicos también
pueden tratar de detectar y tratar muchos problemas que pueden surgir
en cualquier paciente paralizado - complicaciones tales como la
pulmonía o lesiones producidas por postración prolongada
en cama.
A
menudo, incluso antes de que comience la recuperación, se
les dan instrucciones a las personas que cuidan a estos pacientes
para que muevan manualmente las extremidades de los pacientes para
ayudar a mantener flexibles y fuertes los músculos. Posteriormente,
a medida que el paciente comienza a recuperar el control de las
extremidades, comienza la terapia física. Ensayos clínicos
cuidadosamente planificados de terapias nuevas y experimentales
son la clave para mejorar el tratamiento de los pacientes con el
Síndrome de Guillain-Barré. Dichos ensayos clínicos
comienzan con la investigación básica y clínica,
durante la cual los científicos trabajan en colaboración
con profesionales clínicos, identificando nuevos enfoques
para tratar a los pacientes con esta condición.
El
Síndrome de Guillain-Barré puede ser una condición
médica devastadora debido a la rapidez y a la inesperada
aparición. Además, la recuperación no es necesariamente
rápida. Tal como se advirtió anteriormente, los pacientes
usualmente llegan al punto de mayor debilidad o parálisis
días o semanas después de ocurrir los primeros síntomas.
Los síntomas se estabilizan luego a este nivel por un periodo
de días, semanas o, a veces, meses. El periodo de recuperación
puede ser tan corto como unas cuantas semanas o tan largo como unos
cuantos años. Un 30 por ciento aproximadamente de quienes
tienen Guillain-Barré aún sufren una debilidad residual
después de 3 años de la enfermedad. Un 3 por ciento
puede sufrir una recaída de la debilidad muscular o sensaciones
de cosquilleo muchos años después del ataque inicial.
Los
pacientes que desarrollan el Síndrome de Guillain-Barré
afrontan no sólo dificultades físicas sino también
periodos dolorosos emocionalmente. A menudo, es sumamente difícil
para los pacientes ajustarse a una parálisis repentina y
a la dependencia de otros para ayuda con actividades diarias rutinarias.
Los pacientes a veces necesitan asesoramiento psicológico
para ayudarles a adaptarse a las limitaciones que les presenta esta
condición.
Los
científicos se están concentrando en buscar nuevos
tratamientos y en perfeccionar tratamientos existentes. Los científicos
también examinan el funcionamiento del sistema inmunológico
para determinar qué células son responsables de iniciar
y emprender el ataque contra el sistema nervioso. El hecho de que
tantos casos de Guillain-Barré comiencen después de
una infección viral indica que ciertas características
de esos virus pueden activar al sistema inmunológico de forma
inapropiada. Los investigadores están examinando esas características.
Tal como se indicó anteriormente, los científicos
neurológicos, los inmunólogos, los virólogos
y los farmacólogos están trabajando todos en colaboración
para aprender a prevenir este trastorno y tener mejores terapias
disponibles cuando se presenta.
Fuente
National Institute of Neurological Disorders and Stroke
National Institutes of Health
Bethesda, MD 20892
http://www.ninds.nih.gov/
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